Interessamento cutaneo

La caratteristica più evidente della malattia in fase conclamata è la presenza di fibrosi cutanea, come ricorda il nome stesso della malattia; sclerodermia difatti significa letteralmente “pelle dura”. I meccanismi che portano alla comparsa della fibrosi cutanea e degli altri distretti dell’organismo è molto complesso e non completamente chiarito. Le alterazioni microvascolari e della coagulazione, l’attività del sistema immunitario contribuiscono ad attivare ed amplificare i meccanismi profibrotici che portano ad un eccesso di deposito di collagene e delle altre componenti della matrice extracellulare con conseguente perdita di elasticità e funzionalità dei tessuti colpiti. La sclerosi cutanea può avere diverse estensioni e svilupparsi in maniera più o meno aggressiva.

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Ulcere sclerodermiche

Le ulcere (aree di perdita di integrità della cute) rappresentano una complicanza che interessa nel corso della storia di malattia circa la metà dei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Le ulcere digitali sono principalmente la conseguenza dei fenomeni vascolari tipici della malattia (fenomeno di Raynaud e danno endoteliale) o della sua evoluzione fibrotica (sclerosi cutanea). Le ulcere in corso di sclerosi sistemica sono proteiformi sia per sede che per eziologia (causa). Esse si localizzano principalmente a livello delle estremità laddove sono più evidenti i fenomeni vascolari periferici, a livello delle zone in cui la cute è maggiormente sottoposta a trazione (ad esempio i gomiti), oppure delle aree interessate da calcinosi.

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Interessamento intestinale

Alterazioni cliniche e funzionali a livello dell’apparato gastrointestinale sono riportate nel 90% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Tutto il tratto digerente può essere coinvolto e se i disturbi e le alterazioni più frequenti riguardano l’esofago, in un numero frequente di casi è coinvolto anche l’intestino: il piccolo intestino (intestino tenue) nel 40-48% dei casi e il grosso intestino (intestino crasso, ultimo tratto) nel 39% dei casi circa. Le cause di tale coinvolgimento sono molteplici e non del tutto note: il primo evento potrebbe essere rappresentato da un danno delle fibre nervose, un altro ruolo importante potrebbe essere anche esercitato dal sistema immunitario che localmente favorisce i processi infiammatori e di fibrosi.

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Ipertensione arteriosa polmonare

L’ipertensione arteriosa polmonare rappresenta una complicanza severa della sclerosi sistemica, si stima che circa il 7% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica la svilupperà nel corso della malattia. Questa drammatica complicanza è l’espressione di un progressivo aumento delle resistenze nel circolo polmonare arterioso associato a rimodellamento delle strutture vascolari. Tale condizione porta ad un affaticamento del cuore destro e negli stati più avanzati allo scompenso cardiaco. La sintomatologia dell’ipertensione polmonare è legata principalmente alla difficoltà che incontra il cuore nel far fluire il sangue in maniera efficace verso i polmoni e nel provvedere ad un’ossigenazione efficace dello stesso.

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Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una complicanza che nelle forme più severe rappresenta, ad oggi, una delle principali cause di mortalità e di morbilità della malattia; genericamente essa può essere definita come la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto cicatriziale non atto al normale scambio di gas fra ambiente ed organismo. Tale complicanza è difficilmente osservabile nei soggetti con positività per anticorpi anti-centromero (ACA), mentre è più facile vederla in presenza di anticorpi anti-nucleo a pattern nucleolare o di anticorpi anti-topoisomerasi I (Scl70). La forma diffusa di malattia o la rapida progressione fibrotica della cute, sono altri due elementi associati allo sviluppo di fibrosi polmonare, specie nei primi anni di malattia.

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Coinvolgimento renale

In corso di sclerosi sistemica il rene può essere coinvolto da processi patologici di intensità variabile che vanno da manifestazioni sfumate con lieve proteinuria ed ematuria, senza particolare impatto sulla vita del paziente, a forme con progressiva compromissione della funzione renale in assenza di sintomatologia specifica fino al quadro definito come “crisi renale sclerodermica”. Il marcato rialzo pressorio è la principale caratteristica della crisi renale sclerodermica, a cui segue una contrazione della diuresi fino all’anuria e sviluppo di insufficienza renale, in alcuni casi talmente severa da portare il paziente alla dialisi. La crisi renale sclerodermica si presenta con una frequenza variabile; in Italia ha una prevalenza inferiore al 5%.

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Coinvolgimento cardiaco

L’interessamento diretto del cuore è molto comune nei pazienti affetti da sclerosi sistemica e in alcuni casi può essere talmente rilevante da determinare un significativo impatto sulla qualità e sulla aspettativa di vita. Tutti i tessuti e le strutture cardiache possono essere coinvolti dalla patologia: la membrana di rivestimento del cuore (pericardio), il tessuto muscolare, le valvole cardiache, il tessuto di conduzione e i vasi coronarici (le arterie che portano nutrimento al tessuto cardiaco). A seconda della intensità del coinvolgimento e della struttura cardiaca interessata si avranno quadri clinici e sintomatologie molto differenti. Per queste ragioni risulta assolutamente fondamentale che il paziente sia seguito in un centro specializzato che si avvalga di un reparto di cardiologia.

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