Alterazioni cliniche e funzionali a livello dell’apparato gastrointestinale sono riportate nella maggior parte dei pazienti affetti da sclerosi sistemica il 90% dei pazienti presenta delle problematiche in tale distretto. Tutto il tratto digerente può essere coinvolto e se i disturbi e le alterazioni più frequenti riguardano l’esofago, in un numero frequente di casi è coinvolto anche l’intestino: il piccolo intestino (intestino tenue) nel 40-48% dei casi e il grosso intestino (intestino crasso, ultimo tratto) nel 39% dei casi circa.

Le cause di tale coinvolgimento sono molteplici e non del tutto note: il primo evento potrebbe essere rappresentato da un danno delle fibre nervose; a causa di questo danno la muscolatura perde tono e si atrofizza con comparsa di fibrosi. Un ruolo importante potrebbe essere anche esercitato dal sistema immunitario che localmente favorisce i processi infiammatori e di fibrosi. Nel momento in cui la normale forza propulsiva viscerale ad essere ridotta insorgono i sintomi tipici del coinvolgimento tratto digerente.

Figura 1 – Radiografia dell’esofago
Alterazioni esofagee in corso di sclerosi sistemica con riduzione
della progressione del liquido di contrasto che ristagna nel viscere dilatato.

Il primo organo ad essere coinvolto è tipicamente l’esofago (Figura 1): la normale forza propulsiva dedicata alla progressione degli alimenti (peristalsi) è ridotta, talora assente e il viscere si presenta atonico, dilatato; a causa di tale dilatazione lo sfintere esofageo inferiore che rappresenta il confine tra esofago e stomaco e che nel soggetto sano si apre solo in risposta alla deglutizione per consentire il passaggio del cibo, richiudendosi poi per evitare che l’acido gastrico entri a contatto con la superficie di tale organo e lo danneggi, rimane costantemente aperto. Il paziente può avvertire sensazione di rallentamento della digestione, difficoltà di transito del cibo, difficoltà alla deglutizione o avere sintomi tipicamente esofagei come bruciore o dolore retro sternale (talora di intensità tale da simulare un infarto), rigurgito o vomito, salivazione abbondante (scialorrea) o sintomi definiti atipici come tosse o tachicardia. Il cibo, a livello gastrico, in ragione del rallentamento del transito, può impiegare molto tempo per arrivare nell’intestino peggiorando ulteriormente la sensazione di digestione lenta e laboriosa.

Il primo tratto di intestino è il piccolo intestino: esso è deputato all’assorbimento dei nutrienti. L’assorbimento dipende dall’integrità della sua superficie, dalla permeabilità (cioè dalla libertà nel passaggio delle sostanze), dalla motilità e dalla flora batterica. Il rallentamento della motilità tipico della sclerodermia causa un’alterazione della flora intestinale con una crescita anomala di batteri che finisce per alterare la normale funzione intestinale. In caso di sovracrescita batterica si può osservare quindi una tendenza al meteorismo, al malassorbimento di grassi, proteine, carboidrati e vitamine con conseguente perdita di peso e deficit di nutrienti. Il secondo tratto dell’intestino è l’intestino crasso (colon), deputato all’eliminazione delle feci e al riassorbimento dei fluidi in eccesso. Si stima che una percentuale variabile tra il 10 e il 50% dei pazienti abbia un’alterazione della funzione di tale porzione dell’intestino, con prevalente riduzione della motilità e rallentamento del transito che dà luogo a stitichezza e difficoltà all’evacuazione od occasionalmente diarrea, anche improvvisa in caso di presenza di sovracrescita batterica.

Nel momento in cui si sospetti un interessamento intestinale in corso di sclerosi sistemica, possono essere effettuati alcuni accertamenti ed esami per chiarire la natura e la portata del problema. L’esame che storicamente è sempre stato eseguito alla diagnosi della patologia è l’Rx dell’esofago con mezzo di contrasto: esso mostra la tipica dilatazione e rallentamento della motilità esofagea. Oggi disponiamo di nuovi test in grado di valutare il tratto gastroenterico: alcuni test non invasivi quali il test al lattulosio per la valutazione del tempo di transito intestinale e il test all’idrogeno per valutare la sovracrescita batterica consentono in maniera rapida e precisa una valutazione della motilità viscerale e di determinale la presenza di una flora intestinale anomala. Inoltre tramite questionari (ad esempio l’UCLA SCTC GIT 2.0) si possono valutare diversi aspetti del coinvolgimento gastrointestinale con le sue implicazioni sulla vita quotidiana.

Il panorama delle possibili terapie per le problematiche intestinali in corso di sclerosi sistemica è vario e dipende dal disturbo o dall’alterazione prevalente. Va tuttavia precisato che al momento non esiste un farmaco risolutivo che possa bloccare o annullare il danno che si è già instaurato e i presidi farmacologici attualmente disponibili possono avere un’efficacia limitata nel caso di problematiche di lunga data o in presenza di processi fibrotici locali particolarmente accentuati. Per migliorare l’alterata motilità possono quindi essere utilizzati procinetici che possono ridurre la sensazione di gonfiore e la stipsi; l’uso di lassativi osmotici e l’abbondante introito di liquidi possono essere altri rimedi utili per la stipsi; infine, in caso di sovracrescita batterica, cicli di terapia antibiotica o l’uso di probiotici, possono contribuire ad una regolarizzazione del quadro intestinale e migliorare l’assorbimento.

Infine, una particolare attenzione va posta ai pazienti che mostrano complicanze gravi quali quadri pseudo-occlusivi intestinali. Tali pazienti presentano un quadro clinico simile a quello che insorge per altre cause (come ad esempio un ostruzione meccanica), ma non sono candidati alla terapia chirurgica quanto piuttosto alla sola terapia medica. In questo caso ci si può anche avvalere dell’uso della nutrizione per via endovenosa (nutrizione parenterale), possibilmente a cicli o per brevi periodi, al fine di mettere a “riposo” l’intestino ed aiutarlo a ripristinare il suo equilibrio.