L’interessamento diretto del cuore è molto comune nei pazienti affetti da sclerosi sistemica e in alcuni casi può essere talmente rilevante da determinare un significativo impatto sulla qualità e sulla aspettativa di vita. Tutti i tessuti e le strutture cardiache possono essere coinvolte dalla patologia: la membrana di rivestimento del cuore (pericardio), il tessuto muscolare propriamente detto, le valvole cardiache, il tessuto di conduzione e i vasi coronarici (le arterie che portano nutrimento al tessuto cardiaco). A seconda della intensità del coinvolgimento e della struttura cardiaca interessata si avranno quadri clinici e sintomatologie molto differenti.
Il coinvolgimento pericardico (pericardite), con infiammazione dei foglietti di rivestimento del cuore con possibile formazione di liquido fra di essi, può determinare la comparsa di dolore in regione toracica e senso di costrizione associati a sensazione di mancanza di fiato. In casi particolari, l’entità del versamento pericardico può essere tale da determinare una compressione del muscolo cardiaco e pertanto una riduzione della sua funzionalità.
Il coinvolgimento del tessuto muscolare propriamente detto (miocardite) può portare a una infiammazione e/o alla presenza di fibrosi che si accompagnano ad una ridotta capacità di contrazione del cuore o ad un suo anomalo rilasciamento con rilevanti conseguenze sulla funzione di pompa. Il risultato di tali anomalie è una riduzione della capacità del cuore di irrorare i tessuti periferici e di far fronte in maniera adeguata alle richieste di ossigeno dei vari distretti corporei fino allo sviluppo di una vera e propria insufficienza cardiaca. L’interessamento del tessuto di conduzione può portare allo sviluppo di ritmi anomali con perdita della coordinazione nel battito cardiaco e conseguente riduzione della capacità del cuore di muovere il flusso ematico efficacemente. Nella maggior parte dei casi sono presenti anomalie relativamente benigne che si manifestano con percezione soggettiva di cardiopalmo (percepita come “cuore in gola”) più o meno frequente. Nei casi più severi di aritmie delle camere ventricolari (peraltro e fortunatamente rari) è possibile che vi siano eventi di morte improvvisa dovuta a fibrillazione. Il coinvolgimento fibrotico delle valvole cardiache è un evento abbastanza frequente nella sclerosi sistemica, che per fortuna solo raramente ha delle conseguenze funzionali quali una significativa alterazione dell’area valvolare con riduzione della loro capacità contenitiva o riduzione del lume utile per il passaggio efficace del flusso sanguigno.
Da ultimo è da segnalare il possibile coinvolgimento delle coronarie, sia in termini di aumento dei processi di aterosclerosi, in gran parte legato ad effetti secondari di farmaci, con riduzione fissa del calibro dei vasi sanguigni che portano sangue al cuore, sia in termini di “fenomeno di Raynaud coronarico”. Tale manifestazione si caratterizza per la presenza di contrazione della parte muscolare delle arterie con la conseguente riduzione temporanea del diametro vasale disponibile per il passaggio del sangue. Tale coinvolgimento può determinare la comparsa di quadri di sintomatologia anginosa fino allo sviluppo di franca ischemia miocardica (infarto miocardico).
Le manifestazioni clinicamente più rilevanti del coinvolgimento cardiaco, quali la miocardiopatia, la pericardite o la fibrosi del tessuto di conduzione, sono più comuni nei pazienti con forma diffusa di malattia, per quanto tutti i soggetti possano presentare tali manifestazioni in forma ed entità diversa. Risulta pertanto fondamentale effettuare accertamenti mirati per studiare la salute del cuore nei pazienti sclerodermici ponendo particolare attenzione in coloro con una rapida progressione dell’interessamento cutaneo. Per studiare il cuore abbiamo a disposizione diversi esami diagnostici tra i quali i più semplici, meno costosi e non invasivi sono: l’EcoCardioDoppler, l’elettrocardiogramma di base (ECG), l’ECG con registrazione delle 24 h del ritmo cardiaco (ECG secondo Holter) ed il test da sforzo. Alcuni di questi esami sono estremamente informativi e capaci di individuare alcune alterazioni cardiache in fase precoce ed andrebbero effettuati anche in pazienti asintomatici. Altri esami più complessi da effettuarsi in casi selezionati includono la scintigrafia miocardica, RMN cardiaca, eventuali studi elettrofisiologici.
Per queste ragioni risulta assolutamente fondamentale che il paziente affetto da sclerosi sistemica sia seguito in un centro specializzato che si avvalga di un reparto di cardiologia esperto nel diagnostica e nel trattamento delle possibile complicanze cardiache della malattia.
