Ciascun paziente seguito per Sclerosi Sistemica si sarà sentito fare la stessa domanda centinaia di volte “Come va il fiato? Sente che le manca? Rispetto all’ultima volta che ci siamo visti è peggiorato o sempre uguale?”
Queste domande servono per capire se la malattia stia dando un coinvolgimento a livello polmonare o cardiaco o meno.
La necessità di una diagnosi di malattia precoce è strettamente legata alla necessità di monitorare e individuare il prima possibile il coinvolgimento sistemico.
Da anni infatti si sottolinea come una individuazione precoce del coinvolgimento cardiopolmonare consenta di intraprendere terapie specifiche migliorando non solo la sopravvivenza ma anche la qualità di vita dei pazienti.
Le principali cause di dispnea, ossia di mancanza di fiato, strettamente legate alla SSc sono l’interstiziopatia polmonare e l’ipertensione arteriosa polmonare.
La prima è caratterizzata dal coinvolgimento infiammatorio e successivamente fibrosante del parenchima polmonare, ossia da una progressiva perdita di tessuto sano polmonare che viene sostituito da una “cicatrice” irreversibile.
Una diagnosi precoce di questa complicanza e un attento monitoraggio nel tempo una volta che questa è insorta consentono di iniziare terapie volte a limitare il passaggio dalla fase infiammatoria all’evoluzione fibrotica.
Gli strumenti a disposizione per monitorare tale coinvolgimento sono la Spirometria con valutazione della DLCO e la TC polmonare ad alta risoluzione; la prima viene eseguita a cadenza semestrale in particolare nei primi anni della malattia sclerodermica, quando cioè si ritiene che si instaurino i coinvolgimenti maggiormente aggressivi, la seconda a cadenza annuale o maggiore in caso di attività della fibrosi polmonare.
L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) si caratterizza invece per un coinvolgimento vascolare dell’arteria polmonare e delle sue ramificazioni, arteria che originando dal ventricolo cardiaco destro permette il passaggio di sangue venoso a livello polmonare e quindi la sua ossigenazione. Il processo alla base della PAH provoca un progressivo ispessimento della parete dei vasi coinvolti fino alla completa chiusura vascolare periferica riducendo pertanto le vie di ossigenazione ematica e costringendo il ventricolo cardiaco destro a lavorare contro pressioni più elevate.
Da alcune pubblicazioni apparse nei primi anni 2000 é apparso chiaro che uno screening allargato per questa complicanza a tutti i pazienti sclerodermici consente di individuare un maggior numero di pazienti in fase precoce, di avviare i casi sospetti al l’esecuzione del cateterismo cardiaco destro per la diagnosi di certezza e di impostare anticipatamente terapie specifiche e di ottenere una miglior sopravvivenza.
Ed è per questo che regolarmente viene chiesto ai pazienti di eseguire una spirometria con DLCO ed un ecocardiocolordoppler.
Quanto detto finora è assolutamente storia vissuta per quelle persone che già da qualche anno vengono seguite in un Centro di reumatologia ma vi sono due aspetti fondamentali da sottolineare.
Il primo è l’assoluta necessità che il paziente aiuti il reumatologo a capire se e quali sintomi sono presenti; nel momento in cui ci si accorge di avere una progressiva difficoltà a respirare diventa importante fare attenzione ad alcuni punti:
– vi sono momenti della giornata in cui questo disturbo è più presente?
– la mancanza di fiato è presente solo sotto sforzo? E che tipo di sforzo?
– vengono adottate strategie inconsce per non incorrere nel problema, ossia il paziente limita là propria vita per questo problema?
– è presente tosse? Di che tipo e in che momenti della giornata?
Facendo attenzione a questi sintomi è possibile al momento della visita aiutare il medico nella scelta degli esami da effettuare e nella tempistica con cui effettuarli.
L’altro aspetto che va sottolineato è che il essere affetti da sclerosi sistemica purtroppo non esclude la possibilità di manifestare anche disturbi cardiaci e polmonari diversi da quelli finora citati o più frequentemente una sovrapposizione di varie entità patologiche.
Per tale motivo per seguire correttamente un paziente con SSc è fondamentale una stretta collaborazione con gli specialisti Pneumologi, Cardiologi e Radiologi in modo da poter identificare eventuali altre cause di dispnea.
E’ dunque importante che si crei una rete di specialisti che in parte circondi il paziente e soprattutto coinvolga il paziente nell’affrontare nel modo migliore eventuali ulteriori percorsi diagnostici necessari e nell’ impostare la terapia ottimale per migliorare la qualità di ciascuna persona.
Dott. Marta Saracco
Scleroderma Unit
SSDU di Reumatologia
AO Mauriziano di Torino
Responsabile Prof.sa Annamaria Iagnocco
