Professor Làszlò Czirjàk Dipartimento di Immunologia e Reumatologia, Università di Pécs, Ungheria (Da “Il giornale contro la Sclerodermia” Anno 17 – numero 3)

La Sclerosi Sistemica è una patologia che provoca anomalie dei vasi e del tessuto connettivo. Oltre alla cute, alle articolazioni, ai muscoli, possono essere coinvolti anche gli organi interni, tra cui gli organi dell’apparato gastrointestinale.  I sintomi legati al coinvolgimento degli organi interni sono complessi, (organi differenti possono essere coinvolti allo stesso tempo ma in misura diversa) ed eterogenei, (il coinvolgimento non segue modelli prestabiliti in uno stesso paziente). I pazienti affetti da Sclerodermia possono sviluppare anomalie dell’apparato digerente dalla bocca sino al canale anale.
Le complicanze gastroenteriche solitamente originano da una diminuzione della peristalsi intestinale. La maggior rigidità e l’astenia dei muscoli del tratto gastro intestinale conducono ad una diminuita velocità di progressione del cibo, cioè ad una “dismotilità”. Dismotilità è un termine utilizzato per descrivere le alterazioni a carico della peristalsi dell’apparato gastrointestinale (esofago, stomaco, piccolo e grande intestino). Nei pazienti affetti da SSc, la peristalsi esofagea, gastrica ed intestinale rallenta, diventa “pigra”. Il coinvolgimento gastrointestinale è presente in più dell’80% pei pazienti, ed interessa in egual maniera sia i pazienti con forma limitata di malattia sia quelli con forma diffusa.
Il coinvolgimento gastroenterico porta  ad una serie di sintomi quali la pirosi retrosternale, la disfagia, la nausea, il vomito, il meteorismo, la costipazione, la diarrea ed il dolore addominale. Tali sintomi possono influenzare profondamente la qualità di vita. Inoltre alcune conseguenze possono essere particolarmente gravi fino a porre il paziente in pericolo di vita.
Il tratto gastrointestinale inizia con il cavo orale. La microstomia, (diminuzione dell’apertura buccale), causata dal coinvolgimento cutaneo intorno alla bocca, può provocare difficoltà nell’alimentarsi. Inoltre la produzione della saliva è spesso diminuita conducendo a secchezza orale e faringea. In alcuni casi viene riferita la sensazione di corpo estraneo in gola. Sono spesso presenti problemi dentali ed è quindi molto importante per i pazienti sclerodermici una corretta igiene orale; a causa della microstomia può però essere difficile mantenere una buona igiene orale.
L’esofago è un tubo attraverso il quale gli alimenti dalla bocca raggiungono lo stomaco. Il suo coinvolgimento è comune in corso di SSc e sono spesso presenti  problemi di deglutizione. Tra i sintomi sono inclusi il senso di oppressione toracica e la pirosi post prandiale. Questi, sono dovuti al lento movimento degli alimenti lungo l’esofago il quale può inoltre sviluppare un restringimento nella porzione inferiore.
Tra esofago e stomaco è posto lo sfintere esofageo inferiore, un anello muscolare che agendo come un cancello si apre per consentire il transito del cibo nello stomaco e si chiude per impedirne la risalita. Nei pazienti affetti da SSc , questo particolare cancello può non chiudersi correttamente con conseguente reflusso degli acidi gastrici lungo l’esofago responsabile della sensazione di bruciore, la cosiddetta “pirosi”.  La malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) in corso di SSc  è quindi provocata dalla risalita degli acidi gastrici in esofago dovuta al malfunzionamento dello sfintere esofageo inferiore. La frequente risalita di acidi in esofago causa infiammazione e può condurre alla formazione di cicatrici nella porzione esofagea inferiore responsabili del restringimento esofageo. Questo particolare tipo di infiammazione cronica e lo sviluppo di cicatrici peggiorano i problemi di  disfagia. In assenza di terapia, alcuni pazienti potrebbero sviluppare un serio restringimento dell’esofago. In questo caso, potrebbe rendersi necessaria una periodica dilatazione esofagea per migliorare la deglutizione.
La produzione di acidi gastrici può essere diminuita ed il reflusso gastroesofageo può essere migliorato, evitando il consumo di alcool, di cibi speziati o grassi, cioccolato, tabacco e caffeina. E’ utile inoltre non sdraiarsi dopo i pasti e assumere pasti piccoli e frequenti. E’ consigliabile inoltre cenare diverse ore prima di coricarsi. Questi piccoli accorgimenti prevengono o diminuiscono il reflusso acido in esofago. E’ utile inoltre sollevare un po’ la testata del letto. Il trattamento farmacologico è finalizzato a ridurre la secrezione acida mediante l’utilizzo di inibitori di pompa o agenti bloccanti gli H2. Sono spesso necessari  farmaci ad alto dosaggio e lunghe somministrazioni. Anche farmaci pro cinetici possono essere usati occasionalmente.
In sintesi gli accorgimenti raccomandati per i pazienti aventi coinvolgimento esofageo e che dovrebbero entrare a far parte del loro stile di vita sono i seguenti:

• Evitare di mangiare due tre ore prima di addormentarsi.
• Non fumare.
• Elevare la testata del letto.
• Ridurre gli  alimenti che aumentano la secrezione acida (caffè, succo di agrumi, caffeina).
• Cercare di evitare l’assunzione di  alcuni farmaci quali gli anticolinergici, gli antidepressivi triciclici i FANS.
• Evitare pasticche che inducono esofagite (Doxiciclina/Tetraciclina, cloruro
• di potassio, acido ascorbico, Chinidina, Solfato ferroso, FANS, bifosfonati).
• “Prendere le compresse della propria terapia almeno un’ora prima di addormentarsi e seguite da un bicchiere colmo d’acqua”

Trattamento farmacologico: Inibitori di pompa ( in associazione o meno a bloccanti degli H2); spesso sono necessarie dosi più alte rispetto al normale, e solitamente si devono assumere a vita. È consigliabile evitare la brusca sospensione degli inibitori di pompa.
I sintomi gastrici includono la sazietà precoce, il meteorismo, la dispepsia, la nausea ed il vomito. Questi sono provocati da un’anomalia della motilità gastrica che porta ad un ritardato svuotamento dello stomaco. Sintomi simili possono verificarsi nei pazienti con coinvolgimento dell’intestino tenue nei quali possono verificarsi inoltre sintomi come dolore addominale, diarrea e perdita di peso. Il cattivo funzionamento dei muscoli della parete intestinale che non riescono a spingere il cibo nell’intestino in maniera efficace conduce a una diminuzione della peristalsi. Questo può condurre alla risalita dei batteri dal grande al piccolo intestino, ambiente inizialmente sterile. Una eccessiva crescita  batterica è spesso presente a livello del piccolo intestino in corso di SSc.  Questa è responsabile di infiammazioni croniche a livello intestinale, diarrea e malassorbimento, da cui la perdita di peso. I pazienti lamentano inoltre anche dolore addominale e meteorismo.  Ricordiamo inoltre una grave condizione, la Pseudo-ostruzione intestinale, causata dalla grave diminuzione della motilità intestinale. I sintomi includono crampi, dolori allo stomaco, nausea, vomito, meteorismo, sino a condurre, nelle situazioni più serie, all’ileo paralitico. Questa condizione molto grave richiede l’immediato intervento medico.
In caso di malassorbimento o diarrea è necessario assumere antibiotici,e in maniera supplementare possono essere necessari  vitamine, calcio e ferro. Dovrebbe essere ridotta l’assunzione di cibi grassi nella dieta ed aumentata quella di carboidrati e nei casi più gravi può essere utile  l’ausilio di un dietista. La malnutrizione e il malassorbimento possono facilitare lo sviluppo di osteoporosi ed è pertanto consigliabile l’esecuzione periodica di Test di valutazione della densità minerale ossea. Anche il coinvolgimento del grande intestino rappresenta una complicanza gastrointestinale frequente. La costipazione e la diarrea sono problemi quotidiani per molti pazienti con SSC, per i quali possono essere efficaci trattamenti sintomatici. I pazienti affetti da SSc sviluppano inoltre spesso patologie anorettali. L’incontinenza fecale è una frequente manifestazione della malattia e questa situazione può aggravarsi in presenza di diarrea.
In sintesi, le raccomandazioni per lo stile di vita dei pazienti affetti da interessamento intestinale sono le seguenti:

• Piccoli pasti frequenti.
• Aumento dell’introduzione di liquidi che dovrebbero essere privilegiati rispetto ai solidi.
• Evitare l’eccessiva introduzione di fibre.
• Ridurre i grassi (ritardano lo svuotamento gastrico).
• Evitare cibi difficilmente masticabili (alcuni tipi di verdure, fibre).
• Fare moderata attività  fisica.
• Diarrea: il lattosio dovrebbe essere evitato e sostituire i grassi con trigliceridi a catena media.
• Terapia: Antibiotici a rotazione  mensile.
• Procinetici prima dei pasti.
• Trattamento del malassorbimento.
• Lassativi in presenza di stitichezza (metilcellulosa, sorbitolo) o altri sintomatici.

Altre manifestazioni gastrointestinali:
La più importante patologia gastrica vaso-correlata è lo “stomaco watermelon” (stomaco-anguria, con altro nome “ectasia vascolare dell’antro gastrico”). Questa condizione è provocata dalla formazione di anomalie vascolari sulla parete interna dello stomaco che, andando incontro a sanguinamento, causano alla visione endoscopica strie simili a quelle di un anguria. Lo stomaco-watermelon può causare sanguinamento cronico e di conseguenza una severa anemia. Il trattamento è effettuato mediante chirurgia endoscopica al laser.
La cirrosi biliare primitiva è una epatopatia cronica progressiva associata alla distruzione dei dotti epatici che porta alla cirrosi epatica: questa può essere associata con forme limitate di Sclerosi sistemica.

L’EULAR ha recentemente pubblicato le raccomandazioni per il trattamento della SSc .  Malgrado l’assenza di trials specifici randomizzati di controllo, gli esperti sostengono, per quanto riguarda l’apparato gastroenterico che:
-gli inibitori di pompa protonica dovrebbero essere utilizzati per  prevenire il reflusso gastroesofageo correlato alla SSC, le ulcere esofagee ed i restringimenti.
-quando il malassorbimento è dovuto a proliferazione batterica, cicli di antibioticoterapia possono essere utili.
Dovremmo attentamente valutare  le caratteristiche cliniche di ciascun paziente per  approcciare correttamente  le  manifestazioni gastrointestinali. L’esperienza insegna che è necessario porre innanzitutto attenzione ai disordini della motilità, quali la dismotilità esofagea, la gastroparesi, la proliferazione batterica, la dismotilità colica ed il coinvolgimento anorettale  che presentano sintomi tipici. Gli studi funzionali,

( transito col bario, manometria esofagea, studi di svuotamento gastrico, coltura di fluidi intestinali, test del respiro H2, test di escrezione dei grassi, studi di transito del colon e test funzionale anorettale) sono indagini che forniscono informazioni più dettagliate sul coinvolgimento gastroenterico. L’esofagogastrobulboscopia, la colonscopia o l’utilizzo della capsula endoscopica sono altrettanto utilizzate per investigare la gravità del coinvolgimento gastroenterico nei pazienti affetti da SSc.
In futuro si dovrà  aumentare, nei pazienti affetti da SSc, la conoscenza dei  possibili coinvolgimenti gastroenterici. Per raggiungere questo particolare obiettivo è cruciale che le Organizzazioni dei pazienti divulghino le informazioni su questa patologia in tutto il mondo. Per il miglioramento della cura è cruciale inoltre il contributo attivo di ogni paziente nello sviluppo di differenti  scale e strumenti  per la misurazione del loro stato di salute.