J.A. Melo Gomes
Reumatologo Pediatrico e Reumatologo, Lisbona, Portogallo
Qualsiasi malattia cronica è un grave problema per le persone che vengono colpite. Se questa malattia inizia prima che si sia raggiunta l’età adulta, questo problema sarà notevolmente accresciuto da tutte le ripercussioni che essa può avere sul processo di maturazione e sviluppo in una fase in cui l’essere umano subisce marcati cambiamenti fisici, psicologici, emotivi e culturali che fanno parte del suo percorso per diventare adulto integrato nella società umana.
La Sclerodermia è una malattia relativamente rara ma può avere ripercussioni significative sulla salute dei pazienti che ne sono affetti, in particolare se non viene diagnosticata rapidamente e ancora di più se non sono messe in atto misure e trattamenti adeguati per pervenire la progressione della patologia e il coinvolgimento degli organi interni, che può portare a cambiamenti nella salute e qualità della vita dei pazienti che ne sono affetti.
Figura 1 – Sclerodermia lineare dell’arto inferiore sinistro: (A) prima (B) dopo cure mediche e riabilitative appropriate.
Tuttavia, durante l’infanzia, la maggior parte dei casi di Sclerodermia sono casi di malattia localizzata, Sclerodermia lineare, Sclerodermia “en-coup-de-sabre”, sindrome di Parry-Romberg e le Morfee sono le più comuni.
Queste malattie localizzare hanno una prognosi funzionale a lungo termine molto favorevole rispetto alla forma Sclerodermia Sistemica, che è molto più comune in età adulta. Per quanto riguarda la Sclerodermia Sistemica, solo il 3% circa dei casi inizia al di sotto i 18 anni.
Che la Sclerodermia sia localizzata o sistemica, ciò che deve essere in massima considerazione è:
- La diagnosi dovrebbe essere fatta prima possibile dopo l’insorgenza dei sintomi. Per questo è fondamentale l’invio tempestivo ad una visita Reumatologica Pediatrica.
- La malattia può essere adeguatamente trattata e le cure sono più efficaci se non ci sono lesioni accertate agli organi interni e/o lesioni cutanee (A e B)
- La malattia e solo un aspetto della persona, “NON E’ LA PERSONA!”
Questi pazienti dovrebbe dovrebbero quindi essere incoraggiati e motivati a seguire tutti i loro sogni e passioni, alcune delle quale possono essere difficili da soddisfare, come accade a tutte le altre persone “normali”, sane e non, che non sempre riescono a realizzare e a attuare tutti i loro sogni. Questo non dovrebbe essere motivo di scoraggiamento e frustrazione ma va inteso come una caratteristica degli esseri umani che si proiettano il futuro senza poter padroneggiare tutte variabili che lo influenzano.
Paul Klee, anch’egli affetto da Sclerodermia, non ha rinunziato alla sua attività artistica e carriera accademica al Bauhaus, e perseguì tutti i suoi sogni e la sua attività creativa fino alla fine della sua vita.
Figura 2 – Sindrome di Parry Romberg – Forma di Sclerodermia Localizzata che causa atrofia dei tessuti mollo di metà del viso e della regione frontale. La favorevole evoluzione in 8 ani può essere vista a seguito del trattamento effettuato
