Assegnatario Borsa: Dott.ssa S. Zingarelli UO Reumatologia e Immunologia Clinica Spedali Civili Brescia
Responsabili scientifici: Prof. Angela Tincani, Dott. Paolo Airò
Bando di concorso in memoria di Giovanni Cittadini
La Sclerosi Sistemica è una rara malattia autoimmune sistemica, i cui meccanismi patogenetici possono essere ricondotti a una triade di alterazioni: l’attivazione del sistema immune, rivolta in modo incongruo contro l’organismo stesso del paziente (reazione autoimmune), il danno alle pareti vascolari del microcircolo (i capillari della pelle e degli organi interni), ed in conseguenza di questi primi due eventi, un processo fibrosante/sclerosante che porta all’indurimento della pelle ed alla riduzione della capacità funzionale degli organi interni (ad es. il polmone, il cuore). A tutt’oggi, i fattori scatenanti questa catena di eventi restano largamente sconosciuti.
Negli ultimissimi anni l’attenzione dei ricercatori, tra cui quella del nostro gruppo, attivo all’Università ed agli Spedali Civili di Brescia, si è focalizzata su un piccolo sottogruppo di pazienti, che sviluppa la malattia in coincidenza temporale con una malattia neoplastica. È stato dimostrato che in alcuni di questi rari casi la risposta immunitaria rivolta contro le cellule tumorali determina anche una contemporanea risposta auto-immune, contraddistinta dalla presenza di particolari autoanticorpi (anti-RNA Polimerasi III) e per questo riconoscibile con un semplice test di laboratorio. È verosimile che questa stessa situazione possa verificarsi anche in pazienti contraddistinti da una diversa risposta autoimmune. In particolare abbiamo rivolto la nostra attenzione verso i pazienti con altri auto-anticorpi, chiamati anti-Pm/Scl. Questi autoanticorpi sono rivolti contro strutture, denominate esosomi, che rivestono un ruolo chiave nella replicazione cellulare e quindi anche nelle patologie neoplastiche, e sono presenti in una piccola quota di pazienti con Sclerosi Sistemica, ma anche in pazienti con malattie autoimmuni, quali la poli-dermatomiosite, o in pazienti che presentino le caratteristiche di entrambe queste patologie.
I dati preliminari del nostro studio verranno presentati durante il 5° Congresso Mondiale della Sclerosi Sistemica, che si terrà a Bordeaux nel febbraio 2018. Tuttavia, considerando la rarità della malattia contraddistinta dalla presenza di anticorpi Pm-Scl, solo uno studio multicentrico internazionale può permettere di chiarire la sua reale associazione con le malattie neoplastiche e le caratteristiche dei pazienti affetti da queste. Per tale motivo è stato avviato uno studio europeo, coordinato dal nostro gruppo, che raccoglierà i dati provenienti dai centri di riferimento per i pazienti con Sclerosi Sistemica, uniti da circa 15 anni in un grande progetto scientifico denominato EUSTAR (European Scleroderma Trial And Research). Gli obiettivi finali di questo progetto sono da un lato quello di chiarire meglio alcuni possibili meccanismi che portano alla malattia; dall’altro quello di poter programmare un percorso diagnostico e terapeutico meglio ritagliato alle caratteristiche proprie del singolo paziente. Tutto ciò sarà possibile grazie al generoso sostegno dell’associazione dei pazienti GILS, cui va la nostra gratitudine.
